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Sono state valutate la sicurezza e l'efficacia di Rituximab ( MabThera ) 375 mg/m2 ( x4 ) settimanale, somministrato entro 3 giorni dal ricovero per porpora trombotica trombocitopenica acuta, con la terapia standard ( plasmaferesi e steroidi ).

I risultati clinici sono stati confrontati con controlli ( n=40 ) che non avevano ricevuto Rituximab.

All'interno del gruppo di studio, 15 pazienti su 40 hanno richiesto ammissione alla terapia intensiva, e il 15% di tutti i casi con i livelli più elevati di troponina T al momento del ricovero sono stati sottoposti a ventilazione.

Prima della seconda infusione di Rituximab, il 68% dei casi aveva una conta piastrinica maggiore di 50 x 109/L e il 38% maggiore di 150 x 109/L.

Sono state richieste meno plasmaferesi negli individui bianchi rispetto ai soggetti non-bianchi nel gruppo Rituximab ( media 14 vs 21, P=0.0095 ).

La degenza è stata ridotta di 7 giorni nei casi non di terapia intensiva rispetto ai controlli ( P=0.04 ), soprattutto nei bianchi, con una riduzione media di 7 giorni ( P=0.05 ).

Il 10% dei casi in studio ha recidivato, in media a 27 mesi, rispetto al 57% dei controlli, in media a 18 mesi ( P=0.0011 ).

Non ci sono state infezioni in eccesso o gravi eventi avversi con Rituximab.

In conclusione, Rituximab appare essere una terapia sicura ed efficace.
La degenza e la ricaduta si sono significativamente ridotte nel gruppo Rituximab.
Rituximab deve essere considerato in combinazione con la terapia standard per la presentazione acuta della porpora trombotica trombocitopenica. ( Xagena2011 )

Scully M et al, Blood 2011; 118: 1746-1753



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