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Performance fisica nella talassemia major: correlazione con il carico di ferro cardiaco


Le prestazioni fisiche diminuiscono nei pazienti con talassemia major, ma l'impatto relativo dell’anemia e del sovraccarico di ferro sulla capacità di esercizio è sconosciuto.

È stata valutata la funzione cardiopolmonare di 71 pazienti con talassemia major ben trasfusi attraverso test da sforzo su tapis roulant.
Tutti i pazienti sono stati sottoposti a risonanza magnetica di cuore, pancreas, fegato e a flebotomia diagnostica.

I pazienti avevano un'età compresa tra 13 e 46 anni; 15 pazienti sono stati esclusi dall'analisi a causa di uno sforzo submassimale.

La massima potenza aerobica ( Vo2 max ) media è stata pari all’83.0% di quanto predetto, ed è stata limitata da meccanismi cardiovascolari anomali, costituiti da una diminuzione del polso di ossigeno ( 86.6% del valore previsto ) negli uomini e da una riduzione della risposta di frequenza cardiaca massima ( 85% del valore previsto ) nelle donne.

I pazienti con emoglobina inferiore a 12 g/dL avevano un valore inferiore di polso di ossigeno e di VO2 max, senza distinzione di sesso.

Il ferro cardiaco è stato associato negativamente con la risposta di frequenza cardiaca massima e VO2 max ( r2=0.10 e 0.08, rispettivamente, P minore di 0.05 ).

VO2 max è risultato correlato con R2* cardiaco, proteina C-reattiva ad alta sensibilità ( hs-CRP ), sesso ed emoglobina nel diminuire la forza di associazione.

Nella talassemia, la prestazione fisica è limitata dalla ridotta riserva di volume unitario ( stroke volume ) negli uomini e dalla risposta di frequenza cardiaca ridotta nelle donne.
La tossicità del ferro può essere mediata attraverso l'infiammazione vascolare e la modulazione diretta della risposta di frequenza cardiaca all’esercizio. ( Xagena2013 )

Sohn EY et al, Am J Hematol 2013; 88: 3: 193-197

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